Retinitis Pigmentosa

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¿Qué es la retinitis pigmentosa?

La retinitis pigmentosa (RP), conocida también como retinosis pigmentaria, es un término que indica que su hijo (probablemente adolescente, ya que la RP se suele diagnosticar durante la adolescencia) tiene un conjunto de enfermedades oculares crónicas (generalmente de origen genético) y de carácter degenerativo que afecta a las retinas, el tejido nervioso sensible a la luz que recubre la parte posterior del ojo. La retina contiene células fotorreceptoras que convierten la luz entrante en impulsos eléctricos, los cuales son transportados al cerebro e interpretados como imágenes visuales. Existen dos tipos de células fotorreceptoras; los bastones, los cuales cubren de forma más densa la parte periférica de la retina y son responsables de la visión periférica y de la visión en condiciones de poca luz; y los conos, los cuales cubren de forma más densa la parte central de la retina y son responsables de la percepción del color, la agudeza visual aguda (visión detallada) y de la visión central.

La RP típicamente deteriora primeramente a los bastones y posteriormente a los conos. La degeneración progresa con el tiempo y puede conducir a la ceguera total.

Para una descripción más detallada de la RP, consulte la Guía de la RP de VisionAware.

¿Cómo se diagnostica la RP?

Si su hijo tiene dificultad para desplazarse o ver en entornos poco iluminados y / o si está empezando a tropezarse de forma sistemática con objetos laterales, muy bajos o colgantes, la vista y la anatomía de los ojos de su hijo deben ser evaluados por un oftalmólogo. Si la prueba de campo visual y / o el examen del ojo dilatado detectan una degeneración de los bastones y conos, el niño recibirá un diagnóstico de RP.

Además, si algún miembro de su familia ha sido diagnosticado con RP, su hijo debería ser examinado por un oftalmólogo para que le examine los ojos y la visión periférica. Las pruebas genéticas también están disponibles para ayudar a determinar un diagnóstico precoz. Un diagnóstico precoz le permite a una persona con la enfermedad a prepararse para la progresión de la misma.

¿Existe tratamiento para la RP?

Hasta ahora no existe ninguna cura o tratamiento estándar comprobado para la RP; no obstante, algunos oftalmólogos consideran que el tratamiento con altas dosis de vitamina A puede ralentizar la progresión de la RP.

Es importante proteger los ojos de daños adicionales provocados por el sol; por eso es importante usar gafas de sol de alta calidad y sombrero, o gorra con visera, para protegerse de los rayos del sol durante el día cuando se esté al aire libre.

Para obtener más información sobre los avances actuales en la investigación para el tratamiento de la RP, incluyendo terapia génica y ensayos clínicos con medicamentos, lea Fundación para la Lucha Contra la Ceguera (Foundation Fighting Blindness): Avances en la Investigación de Retinitis Pigmentosa (PDF format).

¿Cómo describiría Ud. la vista de alguien con RP y cómo afectará a mi hijo?

Antes de hablar sobre los síntomas visuales de la RP, es importante entender el impacto emocional de la misma. Probablemente su hijo es adolescente, una etapa de la vida que de por sí es turbulenta, cuando se le informa, "Estás perdiendo la vista y es posible que te quedes ciego". Anime a su hijo a identificar todos sus sentimientos, en vez de suprimirlos; motívelo a conectarse con otros adolescentes o adultos con RP; y a utilizar consejería profesional. Efectivamente, hay vida más allá de la pérdida de la vista, pero primero hay que sobrepasar las diferentes etapas de la pérdida y el dolor (las cuales se repetirán cuando la vista se deteriora notablemente) y dejar que el tiempo sane, para que la familia se dé cuenta de ello.

La RP típicamente se manifiesta con mala visión en entornos pocos iluminados; esto se conoce como "ceguera nocturna". Viajar en coche, en bicicleta o a pie; realizar tareas; y reconocer a personas u objetos se vuelve cada vez más difícil en la "luz del anochecer". Orientación y Movilidad (capacitación para movilizarse/desplazarse), estas técnicas son necesarias para movilizarse de forma segura mediante el uso del bastón y mediante el uso del transporte público. Usar un monocular infrarrojo nocturno puede servir de ayuda adicional para desplazarse durante la noche. Además, una habitación bien iluminada e iluminación adicional del área de trabajo mediante el uso de luz dirigida (lámparas u otras luces) será útil para que la persona pueda leer, obtener detalles y utilizar la visión para participar en diferentes actividades.

Típicamente, la RP avanza y el campo visual se reduce progresivamente dando lugar a la pérdida del campo visual periférico.

Las personas con pérdida de la visión periférica tienen cierto grado de "visión en túnel", lo que les dificulta obtener información visual completa en su entorno; tienen que girar continuamente la cabeza para visualizar lo que se encuentra a su alrededor; estas personas se beneficiarán de aprender habilidades de eficiencia visual, tales como la exploración de su entorno de forma organizada y, posiblemente, de la utilización de un telescopio inverso para reducir al mínimo la apariencia de una imagen, con el fin de ver su totalidad dentro del campo de visión que les queda. Además, es muy probable que las personas se tropiecen con obstáculos poco perceptibles (como objetos a los costados o muy bajos); por lo tanto, deben utilizar habilidades de Orientación y Movilidad, tales como el uso de un bastón, para movilizarse con seguridad y evitar los obstáculos.

A medida que avanza la RP, la agudeza visual aguda, la visión central y la visión del color pueden comenzar a deteriorarse, posiblemente terminando en la ceguera total.

La pérdida de la agudeza visual aguda produce que sea difícil reconocer las caras y las expresiones faciales, acceder a información escrita en un pizarrón o en la pared de un salón de clases, ver a un orador o alguna actuación o presentación, leer letra impresa y realizar tareas visuales que requieren detalle fino, como enhebrar una aguja. Con el fin de utilizar la visión que le queda de la forma más eficaz, su hijo puede recibir instrucción y aprender a incrementar el contraste del entorno, a incrementar el contraste de la letra impresa mediante el uso de un CCTV o de un sistema de ampliación de pantalla y a incrementar la luminosidad en su área de trabajo mediante el uso de luz dirigida. Además, para una visualización óptima, es importante que su hijo se siente en un asiento preferencial del salón, ya sea cerca o lejos de donde está el orador o de donde se está dictando la clase o llevando a cabo la actividad.

Si su hijo pierde la visión central además de la visión periférica, debe aprender a completar las tareas sin el uso de la vista. El maestro de estudiantes con dificiencia visual y el Especialista en Orientación y Movilidad le pueden enseñar a su hijo braille, le pueden enseñar a usar un sistema de lector de pantalla para que pueda usar la computadora, y le pueden enseñar también otras técnicas que le ayudarán a desempeñar habilidades de la vida cotidiana y funciones académicas. Mejor aún, su hijo debería comenzar a aprender las adaptaciones antes mencionadas para prepararse para la pérdida total de la vista.

Por favor, entienda que, a lo largo de la progresión de la RP, es común que la luz brillante del sol y el resplandor extremo causen molestias significativas e incapacidad para ver (esto se conoce como “deslumbramiento"). Su hijo puede beneficiarse de gafas de sol especializadas (lentes de color ámbar), del uso de un sombrero de ala ancha cuando esté al aire libre, así como también de cerrar las persianas en el interior si hubiera resplandor.

El maestro de estudiantes con deficiencia visual de su hijo deber realizar una Evaluación Funcional de la Vista para determinar cómo su hijo usa la visión en la vida cotidiana, y una Evaluación de Medios de Aprendizaje para determinar cuáles sentidos utiliza principalmente su hijo para obtener información de su entorno. Estas evaluaciones, junto con una Evaluación de Orientación y Movilidad realizada por un especialista en movilidad, le brindarán al equipo la información necesaria para que puedan hacer recomendaciones específicas, con el fin de que su hijo pueda acceder a su medio ambiente y a materiales de aprendizaje de una forma más eficaz.

Recursos para las familias de niños con RP

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