Síndrome de Morsier

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¿Qué es el síndrome de De Morsier?

El síndrome de De Morsier es un trastorno raro, presente al nacer, en el que el nervio óptico está subdesarrollado (denominado "hipoplasia del nervio óptico" o "HNO"), la glándula pituitaria no funciona correctamente y, con frecuencia, una parte del tejido cerebral no se ha formado. El síndrome de De Morsier, también conocido como displasia septo-óptica, puede causar deficiencia visual o ceguera en un ojo, o en ambos, y también suele ir acompañado de nistagmo (movimientos involuntarios de los ojos) y otros síntomas. Algunos niños con el síndrome de De Morsier tienen inteligencia normal, mientras que otros pueden presentar algún retraso en el desarrollo o alguna discapacidad de aprendizaje.

La pérdida de la vista no es progresiva; de hecho, la vista puede mejorar ligeramente con el tiempo y el nistagmo puede disminuir.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de De Morsier?

Es posible que los padres noten en su hijo una falta de contacto visual y de su capacidad de respuesta visual. Consecuentemente, lo llevarán para ser evaluado por un oftalmólogo; por otro lado, es posible que los padres simplemente lleven a su hijo al oftalmólogo para un examen ocular de rutina. Durante la visita, cuando el oftalmólogo le realice un examen de ojo dilatado es posible que note que el nervio óptico es pequeño y / o pálido. Si es así, a su hijo se le diagnosticará con hipoplasia del nervio óptico.

Se le realizarán otros exámenes, como resonancia magnética y análisis de sangre, para descartar o diagnosticar cualquier anomalía cerebral y / u hormonal.

¿Existen tratamientos para el síndrome de De Morsier?

Actualmente no existe ningún tratamiento para esta anomalía del nervio óptico. Sin embargo, si su hijo tiene una deficiencia visual más grave en un ojo, el oftalmólogo le puede recomendar que le ponga un parche sobre el ojo más fuerte para forzarle usar el ojo más débil.

Se administrarán medicamentos para controlar los niveles hormonales.

¿Cómo describiría Ud. la vista de alguien con el síndrome de De Morsier y cómo afectará a mi hijo?

Aunque es posible tener visión típica o ceguera total con el síndrome de De Morsier, los niños y adultos con HNO, por lo general, suelen experimentar http://www.familyconnect.org/info/glossary/5#P mala agudeza visual (visión borrosa), que no se puede mejorar con gafas, pérdida del campo visual periférico ("visión de túnel"), así como también sensibilidad a la luz brillante y al resplandor ("fotofobia").

Es posible que las personas con mala agudeza visual experimenten dificultad para reconocer caras y expresiones faciales, así como también para acceder a información de forma detallada o de objetos que estén cerca. Si este es el caso, su hijo se puede beneficiar de una mayor iluminación ambiental y del área de trabajo mediante el uso de luz dirigida; se puede beneficiar también utilizando http://www.familyconnect.org/info/assistive-technology/1 (tecnología asistencial) para leer, escribir, usar la computadora y acceder a información con mayor facilidad; y utilizando técnicas y adaptaciones adicionales, con el fin de realizar actividades con su visión limitada.

Las personas con pérdida de la visión periférica tienen cierto grado de "visión de túnel", lo que les dificulta obtener información visual completa en su entorno; estas personas se beneficiarán de aprender habilidades de eficiencia visual, tales como la exploración de su entorno de forma organizada. Además, es muy probable que la persona se tropiece con obstáculos poco perceptibles; por lo tanto, él o ella debe utilizar habilidades de Orientación y Movilidad, tales como el uso de un bastón para evitar obstáculos y movilizarse con seguridad.

Las personas con fotofobia pueden beneficiarse de gafas de sol especializadas (lentes de color ámbar), del uso de un sombrero de ala ancha cuando esté al aire libre, así como también de cerrar las persianas en el interior si hubiera resplandor.

Si su hijo está totalmente ciego, se le puede enseñar a desempeñar diferentes tareas sin el uso del sentido de la vista. El maestro de estudiantes con dificiencia visual le puede enseñar a su hijo braille, le puede enseñar a usar un sistema de lector de pantalla para que pueda usar la computadora, y le pueden enseñar también otras técnicas que le ayudarán a desempeñar habilidades de la vida cotidiana y funciones académicas.

El maestro de estudiantes con deficiencia visual de su hijo debe realizar una Evaluación Funcional de la Vista para determinar cómo su hijo usa la visión que le queda y una Evaluación de Medios de Aprendizaje para determinar cuáles sentidos utiliza principalmente su hijo para obtener información de su entorno. Estas evaluaciones, junto con una Evaluación de Orientación y Movilidad realizada por un especialista en movilidad, le brindarán al equipo la información necesaria para que puedan hacer recomendaciones específicas, con el fin de que su hijo pueda acceder a su medio ambiente y a materiales de aprendizaje de una forma más eficaz.

Recursos para las familias de niños con el síndrome de De Morsier

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